Oggi auguriamo buon compleanno a Khloé Kardashian che spegne 39 candeline!
Figlia di Robert Kardashian e sorella minore di Kim, Khloé Alexandra è nata a Los Angeles il 27 giugno 1984 ed è famosa come personaggio televisivo e imprenditrice ma anche per le sue “disavventure dermatologiche”, essendo stata operata a 19 anni per un melanoma del dorso e di nuovo, di recente, per un melanoma del volto.
Infatti la showgirl, diventata nota grazie al reality show “Al passo con i Kardashian” (in inglese “Keeping Up With the Kardashians” o KUWTK), lo scorso anno ha raccontato su Instagram di aver notato una piccola escrescenza su una guancia e di aver pensato ad un banale brufolo, ma siccome la lesione non spariva, dopo 7 mesi si è rivolta al suo Dermatologo che ha praticato una biopsia e ha scoperto che si trattava di una variante rara di tumore; quindi è stata effettuata un’asportazione ampia della neoplasia che ha causato una cicatrice di cui Khloé ha postato varie foto.
La decisione di condividere questa storia con i follower, ha spiegato, è nata dal desiderio di ricordare a tutti l’importanza di fare i controlli dermatologici almeno annualmente e di usare la protezione solare tutti i giorni, e ha sottolineato che la cicatrice sul viso racconta una storia finita bene, mentre molte altre persone non sono altrettanto fortunate.
Approfittiamo quindi di questa giornata per iniziare a parlare di quello che forse è il più noto e temuto tumore della pelle focalizzando l’attenzione sui fattori di rischio e sull’importanza dello screening.
Che cosa è il melanoma?
Il melanoma è un tumore che origina dalla trasformazione e proliferazione disordinata dei melanociti (cioè delle cellule che producono la melanina e che originano dalla cresta neurale per poi migrare durante lo sviluppo embrionale in diversi distretti del corpo umano).
Dove può svilupparsi il melanoma?
Il distretto più comune in cui si sviluppa il melanoma è la pelle, ma può comparire anche nelle semimucose (orale, genitale, perianale), negli occhi e nelle meningi, cioè in tutti quei distretti in cui sono presenti i melanociti…
Quanto è frequente?
Il melanoma è un tumore frequente, la cui incidenza mondiale media (cioè il numero di nuovi casi per 100.000 abitanti) sta aumentando progressivamente e si attesta intorno ai 22 casi ogni 100.000 persone. Questi dati sono da attribuire in parte alle campagne di prevenzione che permettono di diagnosticare sempre più casi e, fortunatamente, sempre più diagnosi sono fatte in fase precoce.
Perché compare e quali sono i fattori di rischio?
Come per tutti i tumori, non esiste una causa unica ma multipli fattori di rischio che possiamo distinguere in genetici ed epigenetici (o acquisiti).
Tra i fattori di rischio genetici ci sono:
- fototipo chiaro (pelle chiara e lentigginosa, capelli rossi e/o biondi),
- occhi chiari,
- patologie ereditarie che predispongono ai tumori (es. xeroderma pigmentosum),
- alcune mutazioni genetiche (CDKN2A, CDK4, BRCA2, MC1R, OCA2)
- presenza di un elevato numero di nevi melanocitari (>50),
- presenza di nevi melanocitari atipici (cioè di grandi dimensioni, con bordi irregolari e colore non uniforme).
Tra i fattori di rischio acquisiti ricordiamo:
- eccessiva e/o intermittente esposizione solare con storia di ustioni solari in età infantile o giovanile,
- mancato o scorretto uso del filtro solare,
- lettini abbronzanti,
- immunosoppressione,
- prolungata fototerapia PUVA (psoraleni + raggi ultravioletti A)
Chi sono i pazienti a più alto rischio di sviluppare melanoma?
I pazienti a maggior rischio di sviluppare melanoma sono:
- soggetti con sindromi e/o mutazioni geniche predisponenti,
- soggetti con storia personale di tumori cutanei,
- soggetti con storia personale di ustioni solari,
- soggetti con storia familiare di melanoma,
- soggetti con molti nevi e con nevi atipici,
- soggetti immunosoppressi,
- uomini di età superiore a 50 anni,
- persone di colore e gli ispanici americani (vari studi dimostrano che in questi gruppi l’incidenza è più bassa ma la sopravvivenza stimata a 5 anni inferiore rispetto ai pazienti bianchi probabilmente a causa di ritardo diagnostico).
Quanti e quali tipi di melanomi cutanei esistono?
In base alla caratteristiche clinico-morfologiche distinguiamo 4 tipi principali di melanomi cutanei:
- melanoma a diffusione superficiale (SSD o superficial spreading melanoma), il più frequente, a progressione lenta,
- melanoma nodulare (NM o nodular melanoma) meno frequente ma più aggressivo,
- lentigo maligna melanoma tipico dell’anziano e delle zone fotoesposte,
- melanoma lentigginoso acrale.
Tra le varianti meno comuni ricordiamo:
- melanoma amelanotico / ipomelanotico,
- melanoma spitzoide,
- melanoma desmoplastico,
- melanoma animal-type.
Quando sospettare un melanoma?
Devono far sospettare un melanoma e quindi indurre a consultare immediatamente un dermatologo tutte le modificazioni di un nevo esistente e/o la comparsa di una nuova lesione cutanea pigmentaria che sia caratterizzata da:
- Asimmetria,
- Bordi irregolari,
- Colore variegato,
- Diametro > = 6 mm,
- Evoluzione, cioè modificazioni (ossia cambiamenti di dimensione, forma, colore, l’elevazione / rilievo sulla superficie cutanea) di una lesione che prima era piatta o che non era presente in precedenza.
Oltre alla cosiddetta regola ABCDE, ricordiamo anche la check-list a 7 punti di Glasgow che comprende:
criteri maggiori:
- 1. cambiamenti nella dimensione / comparsa di nuova lesione,
- 2. cambiamenti nella forma / bordi irregolari,
- 3. cambiamenti nel colore / pigmentazione irregolare,
criteri minori:
- 4. diametro > = 7 mm
- 5. infiammazione
- 6. formazione di croste o sanguinamento
- cambiamenti nella sensibilità / prurito.
Molto importante è quello che viene chiamato “il segno del brutto anatroccolo” (“ugly duckling sign“), cioè la presenza di una neoformazione diversa da tutti gli altri nevi presenti sul corpo.
Oltre alle “regole” appena analizzate, che sono valide per il melanoma a diffusione superficiale, ricordiamo che esistono diverse varietà di melanoma ognuna con caratteristiche cliniche e segni diagnostici particolari, per cui per esempio si usano i criteri EFG per il melanoma nodulare, una regola ABCDEF diversa per il melanoma acrale subungueale, e un ABCDE ancora differente per il melanoma pediatrico… Affronteremo nel dettaglio tutti questi criteri diagnostici nei prossimi articoli, quando parleremo in modo approfondito dei vari tipi di melanoma.
Come si diagnostica il melanoma?
Per la diagnosi del melanoma cutaneo sono necessari:
- visita specialistica con esame dermatoscopico e/o altre tecniche di imaging (come la microscopia confocale a riflettanza e l’imaging multispettrale) che pongono il sospetto diagnostico;
- biopsia escissionale (=exeresi) della lesione sospetta per permetterne l’esame istologico di conferma;
- esame istopatologico con colorazioni immunoistochimiche specifiche ed eventuali indagini molecolari.
In caso di lesione dubbia (o “non chiaramente benigna”) può essere proposto un follow up per ricontrollarla e verificare se si modifica o rimane invariata anziché procedere all’asportazione immediata.
Per i controlli esistono delle regole specifiche che dipendono dal tipo di lesione in esame (es. il follow up a 3 o 6 mesi può essere previsto per le lesioni piane mentre per le nuove lesioni populo-nodulari dubbie viene sempre preferita l’asportazione immediata) ma vedremo nel dettaglio i criteri a cui si fa riferimento quando analizzeremo in modo specifico le diverse varianti di melanoma.
Quindi, in conclusione… prendiamo esempio da Khloé Kardashian e facciamo dei periodici controlli dei nevi per diagnosticare in modo precoce eventuali melanomi che solo uno specialista può individuare se sono appena comparsi e magari non sono ancora individuabili all’autoesame cutaneo oppure chiediamo una consulenza dermatologica urgente se individuiamo una lesione cutanea nuova o con caratteristiche sospette perché la tempistica è fondamentale per una diagnosi precoce e per ridurre il rischio di mortalità associato a malattia che, purtroppo, per il melanoma è piuttosto alto.
SD
